Llanto por un niño muerto. La triste historia de Charlie Gard

Charlie Gard, el bebé de 11 meses con una rara enfermedad terminal cuyo tratamiento enfrentó a los padres con las decisiones de la médicos falleció el pasado viernes en un centro para convalecientes. Padecía una enfermedad congénita, Sindrome de depleción mitocondrial, trastorno genético en el que mutaciones en los genes que ayudan a mantener el ADN en el interior de las mitocondrias y que trasforman los nutrientes en energía, no funcionan. La mutación afecta el gen RRM2B, responsable de generar el ADN mitocondrial. Este complejo mecanismo produce, en plazo breve, alteraciones graves e irreversibles en las células de los músculos y en las neuronas. Esto ocasiona debilidad muscular extrema, parálisis y deterioro cerebral, hasta dificultar la respiración y el desarrollo y causar la muerte. Es una enfermedad rara, muy infrecuente que podría tener alguna forma de tratamiento de tipo experimental de terapia de nucleósidos, pero que nunca ha sido utilizado en los casos conocidos.

Alrededor de este caso se ha producido una amplia controversia en la Gran Bretaña cuando los padres estaban en desacuerdo con los médicos del Great Ormond Street Hospital (GOSH, uno de los mejores hospitales infantiles del mundo), quienes ante el deterioro clínico del niño habían decidido terminar el tratamiento de suporte vital.  La propuesta de trasladar al niño a los Estados Unidos para intentar un tratamiento experimental se puso de manifiesto cuando la situación era ya irreversible, aunque no exista evidencia de que el tratamiento tuviese efectividad alguna en este caso.

La controversia legal fue resuelta por los tribunales dando soporte a la decisión del hospital. La proyección mediática del caso, muy típica de la cultura de comunicación en el Reino Unido, ha provocado manifestaciones y actuaciones de grupos de activistas de amplia resonancia en los medios.

Desde este rincón sólo pretendemos exponer situaciones de repercusión social en la salud infantil de forma abierta para la discusión.

1.- La cuestión clínica. Una larga experiencia en el tratamiento de situaciones extremas en la evolución de enfermedades mortales de niños, nos lleva a considerar que la prolongación de procedimientos de soporte vital en situaciones irreversibles no está en el mejor interés de los niños y sus derechos. El mantenimiento de signos vitales cuando las funciones cerebrales han cesado o su recuperación potencial no puede considerarse, no es equivalente a la vida. La dependencia de artilugios mecánicos para el mantenimiento de las funciones vitales tiene unos límites que los configura la posibilidad de recuperación sin asistencia.

Todas las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos han padecido la cronificación de pacientes con procesos irreversibles cuyo final simplemente se ha prolongado en el tiempo. Aunque cada caso deba ser considerado en sus propios méritos, en general la mayor parte de los profesionales involucrados en estos casos, se han visto obligados a mantener situaciones por factores extraclínicos y en contra de su buen juicio.

2.- La cuestión ética. La Limitación del Esfuerzo Terapéutico tiene una adecuada consideración en el ámbito de la Bioética y ha sido ampliamente tratada y discutida desde los planos teórico, filosófico, jurídico y, también, práctico. Los profesionales deben recibir todo el soporte de las instituciones y organismos ante decisiones de extraordinaria trascendencia que sólo ellos pueden tomar.

También queremos recordar que la muerte de un niño en el mundo occidental, con todo lo odiosas que puedan resultar las comparaciones, no puede ocultar los millones de muertes prematuras de niños que suceden en los paises pobres (eso de «en vias de desarrollo» o «tercer mundo» son eufemismos vergonzosos y vergonzantes) cada año.

X. Allué (Editor)

 

 

Enlentecimiento vacacional

No me acordé de anunciarlo, pero a mediados de julio suelo entrar en un período de enlentecimiento productivo y las entradas de este blog se van espaciando. También es cierto que en esta parte del mundo suelen ser vacaciones escolares, lo que a menudo representa que los padres es ahora cuando no tienen tiempo para nada.

Antaño era cuando se abría la temporada de baños, de baños de mar: de «Mare de deu a mare de Deu» en Levante, o de virgen a virgen. Del 16 de julio NªSª del Carmen al 15 de agosto, la Ascensión. Incluso se decía aquello de «…en agosto, frío al rostro», aunque eso sólo pasaba en Gijón o en La Coruña si estabas en la playa, o en Burgos, donde dicen que sòlo tienen dos estaciones: el invierno y la del ferrocarril. Con el calentamiento mundial (lo de global es un anglicismo. En español los globos están vacios) el tiempo (que no la «climatología», que es una ciencia que sólo cambia con los progresos científicos) ya no es lo que era.

Para los que tengan curiosidad, en este blog hay setecientas entradas de temas diversos, relacionados con los derechos de los niños y la Pediatria social. Les invito a clicar en los epígrafes de la nube, aquí a la derecha de la pantalla, y elegir cualquiera. El tamaño de la letra indica las veces que se ha tratado cada tema. Muchas: grande; pequeñas: menos. O simplemente clicar en los archivos mas abajo, ordenados por meses.

Buen verano.

 

X. Allué (Editor)

Cortes y autolesiones, algo más que una moda estúpida

Agredir el propio cuerpo se hace desde antiguo. Utilizar nuestra piel, nuestro pelo u otras partes del cuerpo como base de expresión de sentimientos o ideas probablemente data del Pleistoceno. Al fin y al cabo nuestro cuerpo es lo más próximo que tenemos y una forma de modificar nuestra identidad puede ser actuar sobre nostros mismos. Adornos y vestidos están presentes en las culturas más antiguas y es difícil definir desde cuando. Los collares más antiguos pueden ser de hace 80.000 años por las cuentas perforadas halladas por los arqueólogos, pero antes pudo haber otros de los que no han quedado restos. Huesos modificados aparecen en varias culturas prehistóricas. De lo que no hay restos es de cicatrices o tatuajes.

Otras modificaciones de la anatomía, desde las mutilaciones genitales como la clitoridectomia o la circuncisión, hasta la exageraciones en los pendientes o los alargamientos de cuello, se suman a la miríada de rituales de otras tantas diferentes culturas.

A nuestro entender, la estúpida moda más reciente de producirse lesiones de cortes en la piel de adolescentes, especialmente niñas, podría incluirse en este ámbito de las modificaciones ritualisticas al cuerpo, en la misma línea que los tatuajes o los piercings. Excepto que los cortes incluyen más componentes de autoagresión.

No que nuestro entorno esté exento de autolesiones ritualisticas de difícil comprensión desde otras culturas o religiones. Los «picaos» de la Semana Santa de San Vicente de Sonsierra o cualquiera de las otras torturas penitenciales, desde el común nudipedio a las crucifixiones, en otros tantos sitios, son parte de esos fenómenos. Y del mismo estilo son los cilicios que continuan formando parte de los ritos de varias sectas u órdenes religiosas católicas, algunas tan modernas como el Opus Dei. Incluso algunos ejercicios viajeros como el camino de Santiago contienen elementos de la «mortificación de la carne«.

En la turbulenta y a la vez solitaria vida de los-y-las adolescentes, la combinación de estímulos con una visión distorsionada del propio cuerpo puede facilitar la selección de algún método de mutilación. La forma que adopte será influida por el entorno y la exposición a las experiencias de otros: en un convento de novicias en el siglo XVII serán cilicios postradas ante el altar, y en cualquier barrio del siglo XXI serán cortes de hoja de afeitar postradas ante la pantalla del ordenador…

Sin embargo existen motivos de preocupación ante la actual epidemia de antebrazos o muslos cortados entre adolescentes (ICD-10 Version:2016: X 77) que se está viendo en estas latitudes. Cualquier actitud o práctica autogresiva contiene un germen de autolisis, de suicidio. No es que las autolesiones sean intentos de suicidio, pero sí señales de alarma y, en cualquier caso, peticiones de atención.

En serio, cualquier autolesionada debe ser evaluada por un psiquiatra infantil experto. Ya sabemos que puede haber resistencias de cualquier joven a que lo lleven a un loquero, en lengaje coloquial. Pero se trata de una obligación protectora de todos. Cualquiera que sea testimonio de las lesiones, educador, familiar, médicos de urgencias, trabajador social, tiene la obligación de ponerlo de manifiesto y ofrecer ayuda profesional experta. Incluso en el más leve de los casos, puede ser una suficiente señal de deseo de atención.

X. Allué (Editor)

 

Pediatras que no son padres

Alberto García Salido twiteaba en relación a la (impertinente o no) pregunta de los padres sobre la experiencia parental del pediatra. Enmedio de la angustia de tener un hijo enfermo, especialmente si lo está de gravedad o cuando se trata de adolescentes difíciles puede, y con cierta frecuencia, surgir la pregunta: «¿Tiene usted hijos?» de unos padres. A veces como una demanda de comprensión, otras como una muestra de desconfianza en la habilidad del profesional. O incluso una simple curiosidad social.

Con la evolución de las paternidades, es cada vez más posible que la diferencia de edad entre unos padres algo mayores y un pediatra más joven suceda con frecuencia. Cuando las familias las formaban parejas de veinteañeros, lo fácil era que el pediatra fuese mayor que la pareja de padres. Además, si se contempla la experiencia parental, la paternidad cada vez más tardía también incluye a los propios pediatras que pueden demorar formar una familia hasta la cuarentena.

La edad a veces acompaña la experiencia, aunque cuando la experiencia no aporta más que la contumacia en el error, deja de ser beneficiosa. Pero en general, los años de ejercicio suelen ofrecer prudencia y conocimientos, y lo natural es que, además inspire confianza.

Lo cierto es que los profesionales, tal y como está actualmente contemplado el ciclo formativo de licenciatura más especialidad, completan su formación reglada hacia los treinta años y, en la practica totalidad de los casos, han acumulado una notable experiencia clinica digna de toda confianza.

El tema de la experiencia parental es una cuestión diferente. Con todos sus valores, la paternidad sólo aporta algunos factores sólo parciales y, en todo caso, personales. Con lo odiosas que son las comparaciones, se podría cuestionar la capacidad de los obstetras varones para entender lo que representa parir. Y así extenderlo a toda la patología y sus especialidades: que los otorrinos sepan lo que es ser sordo, los oftalmólogos perder la vista o los psiquiatras la cabeza.

La comprensión de la realidad no exige la experiencia. Incluso puede viciarla. La comprensión de la realidad depende del conocimiento, de la disposición, de las habilidades sociales, del carácter y la estabilidad emocional. Todo eso que hay que ejercitar a diario y que, con el tiempo, conforma la experiencia.

X. Allué (Editor)

 

El tremendo dispendio del gasto farmacéutico

Que las medicinas, los fármacos, estén ampliamente subvencionados en este país, forma parte de las decisiones populistas del régimen anterior que no ha sido modificadas en este período constitucional que llevamos viviendo desde el final de la dictadura. Es cierto que en otros países de nuestro entorno también los sistemas de seguridad y protección social subvencionan los medicamentos, pero en todos existe la figura del pago previo y reembolso que al parecer ejerce un cierto efecto moderador. Así lo hemos comentado en el pasado, con mayor o menor énfasis.

El peor efecto de la casi gratuidad de los fármacos ha sido una extraordinaria «medicamentalización» de la asistencia sanitaria que ha modificado fuertemente la práctica asistencial, sobre todo en el ámbito de la Atención Primaria donde los facultativos se han ido convirtiendo en meros prescriptores. Curioso es que la tasa de reacciones adversas a los medicamentos parece que no supera la de otras comunidades o estados, lo que da que pensar. Probablemente se prescriben muchos medicamentos que luego la gente no se los toma. Hace ya un par de decenios en nuestra universidad se hizo un estudio de los botiquines familiares en el que se pudo ver que contenían un número tal de medicamentos sin utilizar, o a medias, que, extrapolando la suma de los precios, se alcanzaba el presupuesto anual de farmacia. O sea que, efectivamente, los medicamentos los prescribían los médicos, los dispensaban los farmacéuticos, el estado cubria una parte del costo, otra mucho más pequeña la pagaban los pacientes, pero, al final, la mayor parte acababa en el cubo de la basura.

Menos mal porque, de otra manera, tamaño despropósito podría pasar de ser un despilfarro a una tragedia de toxicidades de proporciones pandémicas. Sin embargo el otro efecto totalmente indeseable es que la falta de cumplimiento de los tratamientos, en concreto de los antibióticos, lo que hace es favorecer las resistencias bacterianas, y de esto si que padecemos una tremenda situación.

Todo esto conforma una realidad que los sucesivos gobiernos y, también, el actual inútil Ministerio de Sanidad, incompetente porque no tiene competencias, han ignorado con contumacia a lo largo de los años. Una publicación reciente ponía énfasis en el tema recordando los informes del Tribunal de Cuentas. Claro que al citado tribunal es difícil darle credibilidad cuando una buena parte de sus cargos son primos o cuñados entre sí, configurando una nucleo de nepotismos vergonzante.

En el ámbito de la Pediatría se es consciente que el uso de fármacos es mucho más reducido proporcionalmente. Las causas tienen que ver con la menguante patología infantil y un creciente rechazo social a darle porquerías a los niños. Afortunadamente familias y pediatras suelen llegar facilmente a acuerdos restrictivos en el uso de medicamentos, aunque aún lejos de lo que sería deseable. En un estudio que hice yo mismo, en la práctica asistencial de Atención Primaria en un barrio periférico y de nivel socioeconómico bajo, aplicando en un año una práctica restrictiva en el uso de tratamientos sintomáticos y, en cambio, prodigando el uso de suero salino fisiológico en botellas grandes que salían a 0.65 céntimos de euro, redujimos a la mitad el gasto farmacéutico. Agregado, el item más caro de mayor consumo resultaron ser los pañales para niños mayores y adolescentes incontinentes por problemas neurológicos. Por cierto, este hallazgo fue mi mejor aportación ante el Colegio de Médicos en el conflicto que ha generado la posibilidad de prescripción por parte de los profesionales de enfermeria. Evidentemente estoy a favor.

Animo a unos y otros a repasar las cuentas del consumo de prescripciones de medicamentos en el ámbito de la asistencia pública. Seguro que se encuentran espacios de mejora. No se trata de ahorrar por ahorrar, que también. Se trata de modificar una cultura de consumo disparatado de productos farmacéuticos demasido extendida y sin buenos mecanismos de control, ahora que ya hace unos años de los primeros PROSEREME.

A ver si entre todos…

X. Allué (Editor)

Dulces sueños

En el pico del cambio de estación, con las noches más cortas en el hemisfero norte, además de final de período escolar y las vacaciones que pueden incluir desplazamientos a residencias estivales o volver a casa de los abuelos, puede resultar difícil mantener las rutinas de los niños a la hora de irse a la cama. El calor y la humedad ambiente tampoco ayudan. Todo ello puede contribuir a dificultar el sueño con las consecuencias a corto plazo de despertares tardíos, malhumor matutino, y desorden en la actividad diaria y, a largo plazo, la pérdida de rutinas difícil de recuperar y hasta detenciones del crecimiento cuando la segregación de la GH puede alterarse con patrones de sueño superficiales.

Lo fácil es recomendar el mantenimiento de las rutinas previamente establecidas contra viento y marea. Aquello de «lavarse los dientes, leer un libro, y ponerse a dormir a la misma hora», previo oscurecimiento de la habitación y desconexión de toda la electrónica: móviles, tablets, televisiones, radios, etc. en el dormitorio.

Lo difícil es conseguirlo en un camping de playa, en casa de parientes con otras costumbres o cuando precisamente encontramos el relajo y el ocio con el cambio de rutinas. Pues lo importante es adaptarse, y recordar al menos la duración de sueño para los niños:

Se recomiendan las siguientes horas de sueño:
Los bebés de 4 meses a 12 meses deben dormir de 12 a 16 horas por 24 horas (incluidas las siestas) 
Los niños de 1 a 2 años de edad deben dormir de 11 a 14 horas por 24 horas (incluidas siestas) 
Los niños de 3 a 5 años de edad deben dormir de 10 a 13 horas por 24 horas (incluidas las siestas) 
Los niños de 6 a 12 años de edad deben dormir de 9 a 12 horas por 24 horas 
Los adolescentes de 13 a 18 años de edad deben dormir de 8 a 10 horas por 24 horas 

Y una cierta consistencia tanto en las rutinas como en las transgresiones de la rutinas.

Dulces sueños.

 

X. Allué (Editor)